Két új vércsoportot fedeztek fel

Közel tíz év után két új típussal bővült a vércsoportok listája. A Langereis és Junior vércsoportoknak Európában különösen a cigány népesség számára van jelentősége.

Ha valakinek felteszik a kérdést: "Tudja Ön, mi a vércsoportja?", a többség azonnal rávágja: "Már hogyne tudnám! B Rh-pozitív." Kétségtelen, az AB- és az Rh-vércsoportbeli hovatartozásával a legtöbb ember csakugyan tisztában van. De vajon hányan tudják, mi a Langereis-vércsoportjuk? És azt, hogy Junior-pozitívak vagy -negatívak?

Pedig az életünk múlhat rajta - figyelmeztet a Nature Genetics szaklapban Bryan Ballif, az amerikai Vermonti Egyetem biológus kutatója. Bár a Langereis- és a Junior-vércsoportok összeférhetetlenségéből adódó vérátömlesztési problémák meglehetősen ritkák, egyes etnikai csoportoknál indokolt a fokozott odafigyelés. Japánban a becslések szerint legalább 50 000 Junior-negatív ember él. Miközben azt mindenki tudja, hogy az Rh-negatívak nem kaphatnak Rh-pozitívaktól vért, és az Rh-negatív kismamáknál Rh-pozitív baba kihordása esetén immunválasz alakul ki a magzati vérrel szemben, nemigen él a köztudatban, hogy a Junior-negatívak pontosan ugyanilyen kockázatoknak vannak kitéve. E tájékozatlanság nem utolsó sorban abból fakad, hogy a Langereis- és Junior-vércsoportok molekuláris szintű mibenléte tisztázatlan - vagy legalábbis egészen mostanáig az volt.

Ballif és munkatársainak ugyanis sikerült azonosítaniuk azt a két fehérjét a vörösvérsejtek felszínén, amelyek e kevéssé ismert vércsoportokhoz való hovatartozásunkat meghatározzák. Ezzel a vércsoport-meghatározó molekulák száma az eddigi 30-ról 32-re emelkedett. A két új jövevényre igen soká kellett várni: csaknem tíz éve bővült utoljára a lista. Mivel e fehérjékről ismert, hogy fontos szerepet játszanak a daganatok gyógyszeres kezeléssel szembeni ellenállásában, a felfedezés a mell és más szervek daganatainak kezelésére nézve is jelentőséggel bírhat.

Ömlesztve jön a baj

A Nemzetközi Vértranszfúziós Társaság az AB0- és Rh-vércsoportokon kívül már eddig is további 28-at tartott számon, a legkülönbözőbb nevek alatt, mint például Duffy, Kidd, Diego, vagy éppen lutheránus. A Langereis és a Junior eddig nem szerepelt a hivatalos nyilvántartásban, noha már évtizedekkel ezelőtt felismerték a létezésüket olyan kismamákban, akiknél - az anya-magzat összeférhetetlenség miatt - gondok adódtak a babák kihordásával. Az előrelépést mindeddig akadályozta, hogy nem volt ismert a különbözőségek genetikai alapja, s ugyanezen okból nem kerülhetett sor a Langereis- és Junior-vércsoport széles körben történő meghatározására sem.

Sajnos a vérátömlesztési nehézségeket még a faktorok azonosítása sem oldotta meg egycsapásra. Egyrészt a Langereis-fehérjét nem hordozó (Lan-negatív) változat ritkasága miatt változatlanul nagyon nehéz egy Lan-negatív beteg számára vele kompatibilis Lan-negatív donort találni, de legalább ekkora gond, hogy a teszteléshez nem állnak rendelkezésre eléggé megbízható módszerek.

Fehér hollónak számítanak a Junior-negatív véradók is. Ballifék abban bíznak, hogy a helyzet hamarosan változni fog: eredményeik nyomán most már gyorsan kifejleszthetők lesznek a megbízható és széles körben hozzáférhető tesztek. A rutinszerű teszteléssel "horogra akadhatnak" a ritka és értékes donorok, s adataik nyilvántartásba vételével felgyorsítható lesz a Langereis- és Junior-negatív rászorulók vérrel és más átültethető szövetekkel való ellátása.

Forrás: SOTE

Jobban illeszkedő szervek

Az új vércsoportok mibenlétének tisztázása óriási jelentőséggel bír a szervtranszplantációra várók számára is. A szervátültetési technikák rohamos fejlődése és a kapcsolódó immunológiai folyamatok egyre jobb megértése ellenére is mind a mai napig előfordul, hogy az a szerv vagy szövet, amelynek minden előzetes várakozás szerint jól kellene illeszkednie a befogadó szervezetbe, mégis kilökődik, s ennek súlyos komplikációk, szerencsétlen esetben halál is lehet a következménye. Rejtély, hogy ezekben az esetekben mi okozza a kilökődést - de talán az új vércsoport-típusok megismerése közelebb viszi az orvosokat a megfejtéshez.

Kilökődés akkor következik be, ha a befogadó szervezet immunrendszere "kiszagolja", hogy a beültetett szövet nem a sajátja, és ellenanyagokkal, illetve ölősejtekkel megtámadja. Az idegenségre az immunrendszer úgy derít fényt, hogy a donor-eredetű sejtek felszínén olyan fehérjéket észlel, amelyek a befogadó szervezetben nem lelhetők fel. Márpedig egy Langereis- vagy Junior-negatív betegből hiányoznak e legtöbbünkben megtalálható fehérjék, úgyhogy az ő immunrendszere számára egy közönséges, pozitív donor sejtjei olyan feltűnőek, mintha csak vörös posztót lobogtatnának.

Fontos, hogy a magyarországi orvosok körében is gyorsan elterjedjenek az új ismeretek: Japán ugyan messze van tőlünk, de az európai cigány népességben is viszonylag magas a Langereis- és Junior-negatív vércsoportúak előfordulási aránya.

Mindeközben folytatódik a további vércsoportok utáni kutatás. Ballif és munkatársai arra számítanak, hogy további 10-15 vércsoport-rendszer várhat még felderítésre; legalábbis ilyen nagyságrendre lehet következtetni azon esetek számából, ahol fény derül valamilyen összeférhetetlenségi problémára, ám nem ismerni annak molekuláris gyökereit. Tény, hogy a még rejtőző vércsoport-változatok rendkívül ritkák, ám - amint arra Ballif rámutat - annak, aki vérátömlesztésre szorul, semmi sem lehet fontosabb, mint a minden szempontból összeillő donor fellelése.

Nemzetközi összefogás eredménye a két új vércsoport leírása

A vércsoportok felfedezése során a kutatók először meghatározták a vércsoporthoz való hovatartozást meghatározó két fehérjét a vörösvérsejtek felszínén. Mint kiderült, mindkét molekula olyan szállítófehérje (transzporter), amely egyes anyagoknak a sejthártyán való átjuttatásáért felelős. Mindketten az ABC (ATP-binding cassette, ATP-kötő kazetta) transzporterek családjába tartoznak, s hivatalos nevük: ABCB6 és ABCG2.

Az áttörést jelentő eredmény széleskörű nemzetközi összefogásnak köszönhetően született. A Vermonti Egyetemen dolgozó Ballif a Francia Nemzeti Transzfúziós Intézetben dolgozó párizsi kollégája, Lionel Arnaud által tisztított fehérjemintákat elemezte tömegspektrometriás készülékén, s mindketten a Japán Vöröskereszt munkatársai, Josihiko Tani és Toru Mijaszaki által kifejlesztett ellenanyagokat hívták segítségül a fehérjék megkötéséhez. Miután a fehérjék azonosítása Amerikában megtörtént, a labda visszakerült Párizsba, ahol Arnaud csoportja sejtszintű és genetikai tesztekkel bizonyította, hogy valóban ezek a faktorok állnak a Langereis- és Junior-vércsoportok hátterében.