Kiderült, mégis lehet gyógyítani az egyik legborzalmasabb gyerekbetegséget

mother holding child's hand who fever patients have IV tube.

A Karolinska Institutet tudósai a Karolinska Egyetemi Kórházzal együttműködve feltárták a Langerhans-sejtes hisztiocitózis kiváltó okát. Ezek az úttörő eredmények, amelyeket a Science Immunology című folyóiratban tettek közzé, új, célzott kezelések kifejlesztéséhez vezethetnek.

Az LCH vagy Langerhans-sejtes hisztiocitózis súlyos és potenciálisan halálos kimenetelű betegség, amely elsősorban gyermekeket érint. Svédországban évente átlagosan 5-10 gyermeknél diagnosztizálnak LCH-t, leggyakrabban 10 éves koruk előtt.

Az LCH-s betegeknél káros mutációk jelentkeznek azokban az immunsejtekben, amelyek a rákos sejtek felismerésében és eltávolításában játszanak szerepet.

"Az LCH-sejtek eredetét évtizedek óta vitatják. Egyes kutatók meg vannak győződve arról, hogy az LCH egy bizonyos immunsejtből, a dendritikus sejtből származik, míg mások úgy vélik, hogy egy rokon sejtből, a monocitából alakul ki" - mondja Egle Kvedaraite, a Karolinska Institutet Orvosi Biokémiai és Biofizikai Tanszékének orvosa és kutatója, az új tanulmány első szerzője.

A Karolinska Institutet kutatói a Szingapúri Immunológiai Hálózat és a Newcastle-i Egyetem tudósaival együtt most be tudták bizonyítani, hogy mindkét elmélet közel áll az igazsághoz. A kutatók kombinálták az úgynevezett egysejtes szekvenálást, a minták mikroszkópos vizsgálatát és LCH-s betegek sejtjeinek megfigyelését.

Forrás: Getty Images/iStockphoto/SAIYOOD/Saiyood

Felfedezték, hogy a mutáns LCH sejtek tulajdonságaikban hasonlítanak a monocitákra és a dendritikus sejtekre, illetve emlékeztetnek még egy újonnan felfedezett sejttípusra, az ún. hármas típusú dendritikus sejtre (DC3).

"Ma már tudjuk, hogy a DC3-nak külön fejlődési útvonala van, amely elkülönül más dendritikus sejtektől és monocitáktól, és ennek ismerete kulcsfontosságú volt a tanulmányunkban" - mondja Egle Kvedaraite. A kutatók azt is megfigyelték, hogy a különböző sejttípusok kommunikálhatnak egymással, ami elősegíti a betegség kialakulását és egy öngerjesztő folyamatot indít el.

Az LCH kezelési lehetőségei közül a célzott terápia sikeresen alkalmazható, de a betegség kiújulhat, ha a kezelést abbahagyják. Ez komoly kihívást jelent, mivel az élethosszig tartó kezelés a gyermekek számára komoly mellékhatásokkal járhat"

- mondja Egle Kvedaraite.

Az eredmények azért fontosak, mert a beteg sejtek alaposabb megismerésével hatékonyabb, kevesebb mellékhatásokkal járó kezelések válnak elérhetővé.