Bravúros műtétsorozattal választották szét két kisgyerek összenőtt ujjait Magyarországon

A gyerekek úgynevezett Apert-szindrómával születtek, ami azt jelenti, hogy a kezükön és a lábukon az ujjak nem különülnek el egymástól, hanem egy egységet alkotnak. Másfél éve tartó bravúros műtétsorozattal választotta szét egy orvoscsapat a csontosan összenőtt ujjakat - mondta Hetthéssy Judit Réka, a Semmelweis Egyetem Ortopédiai Klinika egyetemi adjunktusa, kézsebész specialista. A műtéteket a gyerekek egyéves kora után kezdték el. Minden egyes műtét több órán át tartott, és egyszerre egy vagy két ujjat tudtak szétválasztani. Már csak néhány kisebb műtét kell ahhoz, hogy elérjék a végleges eredményt, és a gyerekek minden ujjukat külön-külön tudják használni. A szülők videókat küldenek a doktornőnek, amelyeken jól nyomon követhető, hogy a gyerekek hogyan tanulják meg műtétről műtétre egyre jobban használni a kezüket, ujjaikat - például szőlőt szemezgetnek. Az adjunktus az Origónak azt mondta: végtelenül boldog, amikor látja, hogy a kicsik milyen gyorsan fejlődnek. Kiemelte: ez nem egyéni bravúr, hanem hosszú évek, évtizedek tanulása, egymás mentorálása kellett ahhoz, hogy felállhasson egy csapat, amelynek tagjai akkora tapasztalattal, tudással rendelkeznek, hogy elvégezhessék a műtétsorozatot. Interjú dr. Hetthéssy Judit Rékával.

Különleges műtétsorozatot végeztek az elmúlt másfél évben egy ikerpáron. Milyen problémával küzdenek a gyerekek?

A kisfiúk Apert-szindrómával születtek. Ez egy genetikai betegség, amely során a csontosodás folyamata zavart szenved. Ez elsősorban a koponyán és a végtagokon - kezeken, lábakon - mutatkozik meg. A koponyán és az arcon ez korai és nem megfelelő csontosodási folyamatokat eredményez, melyek következtében különböző súlyosságú deformitások alakulhatnak ki. Vezető tünet továbbá, hogy

a kézen és a lábon az ujjak nem válnak szét - ezt hívják syndactyliának.

Egészséges esetben az embrionális növekedés során az ujjak először egy kesztyűszerű egységet alkotnak, majd ahogyan fejlődik a magzat, szétválnak az ujjsugarak. Syndactylia esetében az ujjak nem különülnek el. Előfordulhat, hogy egy kézen két ujj nem válik szét, de érinthet ez a folyamat több ujjat is.

Az ujjakat leggyakrabban csak bőr, illetve lágyrészek kötik össze, azonban egyes súlyosabb esetekben – mint például az Apert-szindróma esetén - az ujjak a végüknél csontosan összeköttetésben maradhatnak.

Szintén súlyosbítja a helyzetet, ha a hüvelykujj nem különül el. llyenkor ugyanis nincs a többivel szembefordítható ujj, mely a fogásnak, a tárgyak megragadásának egyik legfontosabb alappillére.

Dr. Hetthéssy Judit Réka, a Semmelweis Egyetem Ortopédiai Klinika egyetemi adjunktusa, kézsebész specialista fotó: Talán Csaba

Az ikreknél mi volt pontosan a probléma?

A fiúknál mind a kezeken, mind a lábakon csontos és lágyrész-összeköttetés állt fenn, amely a syndactylia legsúlyosabb formája.

Mind a két kezükön az összes ujjat érintette ez a folyamat, gyakorlatilag nem voltak egymástól elkülönülő, külön rendeltetésszerűen használható ujjaik.

Hosszú műtétsorozat kezdődött el, amelynek az első lépése az volt, hogy egy hüvelykujjat alakítsunk ki, mely lehetővé teszi a szembefogást. A hüvelykujj kialakítása azért fontos lépés, mert a funkciója felér akár az összes többi ujjéval együtt.

Mikor ismerte meg a gyermekeket?

Amikor először találkoztam velük, még az anyaméhben voltak. Ultrahangos felvételeken már kiderült, hogy gond van a kezek fejlődésével. Szülést követően lehetett egyértelműen azonosítani, hogy a kisfiúk Apert-szindrómában szenvednek. Kézfejlődési rendellenességek esetén általában egyéves kor után kezdődnek a kéz műtétei, hogy körülbelül hároméves korra elvégezhessük a beavatkozásokat. Így mire iskolába mennek, van alkalmuk begyakorolni azt a kézhasználatot, mely az íráshoz, egyéb iskolai feladatok elvégzéséhez szükséges lesz majd.

Dr. Hetthéssy Judit Réka, a Semmelweis Egyetem Ortopédiai Klinika egyetemi adjunktusa, kézsebész specialista fotó: Talán Csaba

Mikor kezdődtek a műtétek?

Lényegében másfél éve operáljuk őket. Egy műtétnél egy gyereknek tudjuk egy vagy két ujját szétválasztani. Minden esetben többórás műtétről van szó.

Bonyolult beavatkozás ez, hiszen minden ujjhoz tartozik egy csontos váz, egy hajlító- és feszítőínrendszer, valamint két ideg és két artéria. Ezeket kell "kibogozni", és úgy szétválasztani az ujjakat, hogy minden ujjhoz a hozzá tartozó ín és ideg tartozzon, valamint az ujj vérellátása is biztosítva legyen.

A vérellátás biztosítása kiemelten fontos, hiszen ennek hiányában az ujj elhal. A műtét során derülhet ki az is, hogy tartozik-e minden ujjhoz ideg vagy ér. Ráadásul egy műtét alatt egy ujjnak csupán az egyik oldalát műthetjük, ugyanis ha mindkét oldalon sérül az ujj vérellátását biztosító ér, akkor az keringési problémát okozhat. Az ujjak szétválasztásakor jelentős bőrhiány keletkezik, melyet a műtét során az alkarról, vagy a lágyékhajlatból vett bőrrel pótolhatunk.

fotó: Talán Csaba

Említette, hogy másfél éve zajlanak a műtétek. Mikorra várható, hogy az összes műtétet elvégzik, és minden ujjat szétválasztanak?

Azt mondhatom, hogy a vége felé közeledünk. Néhány műtétnyire vannak attól a fiúk, hogy a végleges állapotot elérjük. Örömmel tölt el, amikor látom, hogy kézhasználatuk szépen fejlődik. Általánosságban elmondható, hogy akár súlyos kézfejlődési rendellenesség mellett is a gyerekek briliánsan alkalmazkodnak számos helyzethez, és megtanulják kihasználni a kezük adta lehetőségeket. Kézsebészként a mi feladatunk, hogy ezeket a lehetőségeket tágítsuk a műtéti ellátás során. Fontos, hogy műtétet azzal a céllal végezzünk, hogy a gyerek a kezét jobban tudja használni, hogy valami funkcionális „pluszt" adjunk. A kézfejlődési rendellenességek akadályozhatják a gyereket a környezetükhöz való kapcsolódásban, hiszen a használati tárgyak alapvetően „hagyományos" kéznek megfelelően vannak kialakítva - gondoljunk csak a számítógép billentyűzetére vagy az okostelefonokra. Egymástól el nem különült ujjakkal ezeknek a tárgyaknak a használata is ellehetetlenül, továbbá problémák adódhatnak a napi önellátás, írás, mindennapi feladatok, sporttevékenységek végzése esetén is. Műtéti sorozat tervezése előtt kiemelkedő jelentőségű a szülőkkel közös beszélgetést folytatni a várható folyamatról és az elvárható eredményekről, a műtéti kockázatokról, a műtét utáni gondozásról. Fontos közösen átbeszélni ezeket a témákat, hiszen a szülők türelme, segítsége, gondossága nélkül a műtéti eredmény nem áll meg önmagában. Az ikrek esetében a család gondoskodása, rugalmassága, konzekvens helytállása a műtéti előkészítés során, a műtét utáni időszakban, illetve a kötözések alkalmával példaértékű.

A két fiú személyisége engem személy szerint minden alkalommal lenyűgöz, hiszen nekik én vagyok a néni, aki már megint valamit csinál velük, mégis sebáztatás, kötözés után mosolyogva integetnek, puszit dobnak. Ez végtelenül megható, és így a mi munkánk is sokkal könnyebb.

A szülők videókat küldenek, amelyben megmutatják, hogy a kicsik hogyan használják a műtött ujjaikat, így nyomon követhető, hogy mi mindent meg tudnak már csinálni - például szőlőszemet tudnak enni, apróbb és nagyobb tárgyakkal tudnak játszani és a koruknak megfelelően csibészkedni. Az ő esetükben ezek óriási lépések. Ahogy a kézhasználatuk egyre szabadabbá válik, úgy tágul körülöttük a világ, és a videókon látszik, hogy ezt végtelenül élvezik. Fejlődésüket is elősegíti, hogy egyre több tárgyat tudnak mozgatni, használják az ujjaikat. Amikor látom ezeket a felvételeket, megélem azt, hogy ezért érdemes dolgozni.

Dr. Hetthéssy Judit Réka, a Semmelweis Egyetem Ortopédiai Klinika egyetemi adjunktusa, kézsebész specialista fotó: Talán Csaba

Lényegében ez egy bravúros műtétsorozat. Mi minden kellett ahhoz, hogy megvalósuljon?

Jólesne úgy látni, hogy ez egy egyéni bravúr, de ki kell emelnem, hogy ilyesmiről szó nincs. Hosszú évek, évtizedek tanulása, egymás mentorálása kellett ahhoz, hogy felállhasson egy csapat, amelynek tagjai akkora tapasztalattal, tudással rendelkeznek, hogy elvégezhessék a fiúk műtétsorozatát.

Magam számos kézfejlődésirendellenesség-műtétnél asszisztáltam korábban - először a Manninger Jenő Traumatológiai Intézetben Renner Antal professzor úr mellett, később Kassai Tamás főorvos úr mellett. Főorvos úrtól rengeteget tanultam - vele dolgozom együtt ezeknél a műtéteknél is.

Rengeteg egyéb műtétet, kézműtétet kell elvégezni ahhoz, hogy meglegyen az a gyakorlat, ami mellett egy ilyen műtét biztonsággal végezhető. Ezt a gyakorlatot éves, évtizedes tapasztalatokkal rendelkező kézsebész kollégák mentorálása mellett ideális elsajátítani.

Képzésem során számos tapasztalt és briliáns kézsebésztől volt alkalmam tanulni.

Az ujjszétválasztás műtéteinek vannak igen kényes pillanatai. Egy milliméteres tévedéssel tönkre lehet tenni egy vagy több ujjnak a vérellátását, vagy beidegzését. Milliméterek játéka ez. Fontos az is, hogy olyan gyermekaneszteziológus legyen a csapatban, aki ilyen apró, és esetleg problémákkal is küzdő gyerekek altatását biztonsággal tudja végezni. Az Apert-szindrómás gyerekek narkózisa speciális tudást igényel az aneszteziológusok részéről. Ez egy olyan műtétsorozat, amely csapatmunkára épül, és semmiképpen nem végezhető önmagában tankönyvből. Annál ez sokkal több.

Dr. Hetthéssy Judit Réka, a Semmelweis Egyetem Ortopédiai Klinika egyetemi adjunktusa, kézsebész specialista fotó: Talán Csaba

Úgy tudom, hogy külföldön is dolgozott hosszú évekig. Onnan milyen tapasztalatokat szerzett?

Képzésem során hosszabb időszakokat töltöttem külföldön ösztöndíjasként vagy helyettesítő orvosként.

Jártam Svájcban, Németországban, Angliában és Amerikában is. Fontosnak tartottam, hogy tudásomat fejlesszem a szakterületemen belül, majd ezt a tudást itthon, Magyarországon alkalmazzam.

A jelenlegi eset azonban ékes példa az évtizedes kézsebészeti múltra visszatekintő szakképző helyen végzett közös munka eredményére. Hozzáteszem azonban, hogy a műtétek során egy-két olyan trükköt bevetettünk, melyeket külföldi tartózkodásaim alatt sajátítottam el. Például azt, hogy hogyan alakítsuk ki a műtét során azokat a bőrlebenyeket, melyek a funkció maximalizálása mellett az esztétikai szempontokat, az ujjak mozgásterjedelmének megőrzését, a megfelelő ujjbegy, köröm és körömágy kialakítását biztosítják. Volt olyan trükk, amelyet egy külföldi kongresszuson, egy dél-afrikai sebész előadásából ismertem meg. A tudásmegosztás jelentősége egyre hangsúlyosabb, és a lehetőségek is egyre tágabbak erre az orvoslásban - ezt öröm látni, tapasztalni, és adott esetben a részévé válni. A Semmelweis Egyetem Ortopédiai Klinikáján az elmúlt években olyan kurzusokat, fórumokat, tanfolyamokat sikerült létrehozni, melyek támogatják a fiatal szakorvosok és szakorvosjelöltek kézsebészeti képzését. Kifejezett örömmel tölt el, amikor egy másik intézetben dolgozó kolléga felhív, hogy az egyik betegén egy olyan módszert, apró taktikát, öltést, műtéti technikát alkalmaz, amit egy-egy ilyen fórumon sajátított el. Ezek végtelenül pozitív, erőt adó visszajelzések. Minél képzettebbek a fiatal orvosok, annál színvonalasabb lehet a kézsebészeti betegek ellátása.